腎母細(xì)胞瘤
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腎母細(xì)胞瘤范文第1篇
【關(guān)鍵詞】腎母細(xì)胞瘤［1］;神經(jīng)母細(xì)胞瘤; 護(hù)理
【中圖分類號】R473.73【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1008-6455（2011）08-0193-01
神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于非嗜感神經(jīng)腫瘤，新生兒期即可發(fā)病，年齡高發(fā)在4歲之前，常因腫瘤播散癥狀就診，伴有發(fā)熱、消瘦、貧血、疼痛等癥狀，易與白血病、風(fēng)濕熱相混淆。腎母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡多在5歲之前，2-3歲尤為高發(fā)期，大多數(shù)表現(xiàn)為腹部無痛性包塊，常在母親給孩子洗澡時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)后方去就診，也有少部分因血尿而就診，晚期常肺轉(zhuǎn)移，以上兩種腫瘤多為腹膜后［2］是常見惡性腫瘤，預(yù)后較差。
1 臨床資料
針對我院2007年7月-2010年3月收治的腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤的58例患兒進(jìn)行觀察，其中男患兒30例，女患兒28例，年齡最大者18歲，年齡最小者1.5歲，根據(jù)腫瘤大小與周圍組織的關(guān)系，術(shù)前應(yīng)用化療者20例，58例患兒均進(jìn)行手術(shù)治療及術(shù)后化療，死亡1例，2年存治率可達(dá)90%，術(shù)后1年隨訪彩超檢查，無臟器轉(zhuǎn)移率達(dá)95%。
結(jié)論：通過對此類患兒手術(shù)護(hù)理干預(yù)，對其預(yù)后起著重要作用。
2 手術(shù)及麻醉，常選全身麻醉，平臥位，腹部橫切口。
3 護(hù)理
3.1 術(shù)前訪視患者：此類手術(shù)創(chuàng)傷大，預(yù)后差、風(fēng)險(xiǎn)大，患兒及家屬均要承受著巨大的心理壓力，同時(shí)患兒腹部腫瘤較大，常影響患兒的呼吸和運(yùn)動，有的患兒腫瘤由于急性內(nèi)出血，而使腹部急劇膨脹引起患兒劇烈疼痛、腹脹、哭鬧等癥狀，這時(shí)候的患兒家屬的心理壓力也是極大的，所以醫(yī)務(wù)人員要與家長做好術(shù)前的心理溝通，使得家長及時(shí)調(diào)整自己內(nèi)心的壓力，因?yàn)榧议L的心理狀態(tài)對患兒有著直接的影響，此時(shí)更需要家長保持平衡的心態(tài)，積極配合，協(xié)助醫(yī)生的治療。術(shù)前一日由巡回護(hù)士去病房訪視患者，護(hù)士可帶一色彩鮮艷的小卡片玩具等吸引孩子的注意力，親切的與患兒接觸、溝通，增加熟悉感取得患兒的好感與信任，此外，告知患兒的家長手術(shù)室的位置，介紹疾病相關(guān)情況，患兒術(shù)前禁食水的時(shí)間及術(shù)后留置胃管、尿管、腹腔引流管的原因。需要家長配合看管好患兒不要亂抓，妥善固定，防止導(dǎo)管脫落等術(shù)前相關(guān)注意事項(xiàng)，介紹我院成功病例，增強(qiáng)患兒家長的信心。
3.2.1 手術(shù)當(dāng)日準(zhǔn)備，巡回護(hù)士提前通知病區(qū)護(hù)士給患兒做好術(shù)前準(zhǔn)備，在轉(zhuǎn)運(yùn)患兒之前將床檔立起，防止墜床，安撫患兒防止躁動，保證患兒安全到達(dá)手術(shù)地點(diǎn)。
3.2.2 心理護(hù)理［3］巡回護(hù)士到手術(shù)室門口，核對迎接患兒進(jìn)入手術(shù)間，患兒進(jìn)入手術(shù)間后要排除患兒由于進(jìn)入陌 生環(huán)境而引起的恐懼感，可以采取一些手段，如擁抱患兒，拿給患兒喜歡的玩具以分散患兒的注意力
3.2.3 保證靜脈通暢，由于手術(shù)中需要大量的輸血、輸液，因此保證靜脈通暢尤為重要。一般準(zhǔn)備兩路液體，常選 外周及中心靜脈穿刺，中心靜脈要保留7-10天，要嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，外周靜脈選上肢進(jìn)行穿刺，準(zhǔn)備記錄患兒的輸入液體量，并控制好輸液速度。
3.2.4 保暖，預(yù)防低體溫，由于患兒禁食水及將患兒衣褲脫掉會使患兒感覺很冷，所以要將室溫控制在24-26攝氏度，新生兒28-32攝氏度，溫度50-65%之間，防止由于溫度低而引起受涼，全麻不醒等并發(fā)癥，術(shù)中輸血時(shí)，如果血液制品溫度過低，將血液溫度上升后再輸入，手術(shù)中沖洗腹腔的液體要保持好適宜的溫度，這樣可使手術(shù)感染率下降防止病人術(shù)后發(fā)熱。
3.2.5 保護(hù)患兒皮膚，由于患兒皮膚嬌嫩，擺放一定要舒適，護(hù)士在搬運(yùn)過程中要輕柔，不要按壓在患兒的瘤體部位，要用棉墊保護(hù)好患兒的頭頸，骶尾部，足跟部等骨隆突出，粘貼電刀極板要妥善固定，擺放墊時(shí)要使患兒舒適，松緊適宜、穩(wěn)固，避免術(shù)中墜床等危險(xiǎn)發(fā)生，麻醉醫(yī)師全麻時(shí)要配合醫(yī)生備好吸引器，防止患兒誤吸，食物返流等現(xiàn)象而引起呼吸道梗阻，由于患兒胃管尿管靜脈通路較多，要將各種管道保持通暢，不要打折受壓，更不要壓在患兒身體下。
3.2.6 術(shù)中配合［4］嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，同時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無瘤技術(shù)，無瘤技術(shù)可以防止癌細(xì)胞的播散，防止術(shù)后局部復(fù)發(fā)，種植或轉(zhuǎn)移。醫(yī)生探查腹膜后，可用大紗布墊保護(hù)切口，直接接觸瘤體的器械與不接觸瘤體的器械要分開使用。術(shù)中切下的瘤體要用四層小敷布包裹進(jìn)行隔離，切除瘤體后，臺上醫(yī)生和洗手護(hù)士要更換手套，術(shù)中沖洗腹腔可使用溫蒸餾水，防止患兒體溫降低。巡回護(hù)士要巡視患兒，手術(shù)時(shí)間要超過2小時(shí)給予術(shù)中按摩，記錄出入液體量，及時(shí)更換液體，觀察室溫及患兒體溫變化，及時(shí)的升降體溫。使患兒順利渡過手術(shù)期。
3.2.7 術(shù)后轉(zhuǎn)送病人：由巡回護(hù)士與麻醉師共同送患兒回病房，并與病房護(hù)士做好交接工作（胃管、尿管等引流管的顏色、性狀、量）并在轉(zhuǎn)交接單上簽字。
術(shù)后隨訪：術(shù)后第2天，巡回護(hù)士到病房觀察患兒皮膚受壓情況，患兒有無發(fā)熱等情況，安撫患兒及家長的情緒，并與患兒家長進(jìn)行病情溝通［5］。介紹手術(shù)情況，對患兒家長提出的反饋及時(shí)記錄并提出改進(jìn)措施。
體會：腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，愈后差，患兒家長常伴有恐懼焦慮悲觀態(tài)度，患兒哭鬧、恐懼的情緒，這些都不利于患兒的手術(shù)治療，精神壓力大會降低機(jī)體免疫力，故給患兒及家長術(shù)前訪視、術(shù)中關(guān)懷、術(shù)后及時(shí)回訪，使患兒處于最佳的精神狀態(tài)，提高手術(shù)治療的效果和預(yù)后，延長患兒無瘤生存期，使得患兒達(dá)到最佳的治療效果。
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腎母細(xì)胞瘤范文第2篇
【摘要】 目的 探討多房性囊性腎瘤的診斷與治療方法。方法 回顧性分析2 例多房性囊性腎瘤患者的臨床資料，并總結(jié)其診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。2 例中，1例腹部包塊，1 例無癥狀。B超與CT，均診斷為多房性囊性腎瘤。腫瘤發(fā)生于右側(cè)1 例， 左側(cè)1例， 2 例均行腎部分切除術(shù)。結(jié)果 術(shù)后病理檢查證實(shí)均為多房性囊性腎瘤。術(shù)后隨訪6個(gè)月和5 年，無腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 影像學(xué)檢查是多房性囊性腎瘤的重要檢查手段，保留腎單位的腫瘤切除術(shù)是本病的首選治療方法。
【關(guān)鍵詞】 腎腫瘤 多房性囊性腎瘤
多房性囊性腎瘤是一種臨床罕見的腎臟良性腫瘤。我院自2003—2008年共收治多房性囊性腎瘤2例，現(xiàn)回顧性分析該組病例臨床資料，并報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組2例患者，女2 例，年齡26、53 歲，病程2 周和3 年。病變均為單側(cè)，右側(cè)1 例，左側(cè)1 例。1 例因右上腹部包塊體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1 例為正常體檢發(fā)現(xiàn)。超聲檢查：1 例為右腎增大，其內(nèi)可見10.7 cm×6.9 cm無回聲區(qū)，邊界清楚，內(nèi)見較多條狀回聲，呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其邊緣可見右腎上極；1 例為左腎上極見4.6 cm×4.7 cm液性暗區(qū)，邊界清，內(nèi)見多個(gè)分隔。CT檢查：1 例為右腎內(nèi)見低密度病灶與正常腎實(shí)質(zhì)分界清，腎實(shí)質(zhì)明顯受壓變薄，瘤體內(nèi)見細(xì)網(wǎng)狀略高密度影，病灶無明顯強(qiáng)化；1例為左腎見橫橢圓形略低密度影，腎盂受壓變窄。增強(qiáng)掃描示呈多囊性低密度影，其內(nèi)有條索狀分隔，囊內(nèi)密度無明顯增強(qiáng)，間隔強(qiáng)化明顯。
1.2 手術(shù)治療
2 例均行開放性手術(shù)，均行術(shù)中快速冰凍，報(bào)告為良性病變后行腎部分切除術(shù)，保留腎臟。術(shù)中見腫瘤所在位置皮質(zhì)菲薄，表面可見血管，比單純性腎囊腫壁厚，其內(nèi)見由多個(gè)大小不等的囊腫構(gòu)成，囊壁薄，互不相通， 囊內(nèi)為淡黃色液體，囊間有質(zhì)韌的軟組織分隔。
2 結(jié)
果
術(shù)后病理組織學(xué)檢查均為多房性囊性腎瘤。光鏡下見腫塊為多個(gè)大小不等多房囊腔組織，內(nèi)襯上皮細(xì)胞，腔內(nèi)可見漿液性液體，間質(zhì)有少量散在淋巴細(xì)胞。囊壁周圍為纖維結(jié)締組織，含排列不規(guī)則的厚壁小血管和少量平滑肌組織。術(shù)后隨訪6個(gè)月和5年，均恢復(fù)良好，復(fù)查B 超、CT，患腎及健腎均未見復(fù)發(fā)。
3 討
論
1892年Edmunds[1]首次描述該病，并稱其為腎囊腺瘤，其后文獻(xiàn)分別采用了囊性腎瘤、多房性腎囊腺瘤、多房性腎母細(xì)胞瘤和分化性腎母細(xì)胞瘤等命名。近年來文獻(xiàn)中采用多房性腎囊腫和多房性囊性腎瘤稱之較多，前者強(qiáng)調(diào)良性而區(qū)別于其他多囊性腎病變，后者意為本病是良性腎腫瘤。多房性囊性腎瘤至今病因不明，是否為遺傳性疾病，由于資料少尚難定論。有人認(rèn)為可能是腎臟多囊性疾病發(fā)生的中間階段，或是腎母細(xì)胞瘤的變異或一種亞型， 也有人認(rèn)為顯微上皮增生形成梗阻和囊腫形成有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是先天性腎集合小管發(fā)育不全， 腎小管囊性擴(kuò)張所致[2]。本病好發(fā)于4 歲以下男孩和4～20 歲及40～60 歲女性[3]。單側(cè)多見，雙側(cè)罕見[4]。本瘤常呈單側(cè)、孤立性結(jié)節(jié)，境界清楚，不浸潤周圍組織。直徑常為5 ～15 cm，切面上見多個(gè)囊腔形成，囊腔大小不一，直徑1 mm～3 cm或更大，囊壁薄，無形成，囊內(nèi)含清亮液。囊壁由單層上皮內(nèi)村，細(xì)胞扁平至柱狀，偶可復(fù)層或細(xì)胞有一定異形性，核增大和濃染。細(xì)胞表達(dá)角蛋白?？赡軄碓从谶h(yuǎn)曲小管和集合管。囊間隔為致密纖維組織，少量平滑肌，無腎單位成分?？捎袑?shí)性區(qū)為未擴(kuò)張的管狀結(jié)構(gòu)。間質(zhì)玻璃樣變。
多房性囊性腎瘤的臨床表現(xiàn)，因發(fā)病年齡不同而異。在兒童，最常見的表現(xiàn)為無癥狀的季肋部腫塊。在成人除季肋部腫塊外，常見的癥狀還有腹痛、血尿等。血尿?yàn)槟倚阅I瘤穿破并進(jìn)入腎盂所致［5］。本組1例為右季肋部腫塊。
Powell[6]等1951年提出多房性囊性腎瘤診斷8條標(biāo)準(zhǔn):（1）病變?yōu)閱蝹?cè)；（2）囊腫為孤立性；（3）囊腫為多房性；（4）囊腫與腎盂不相通；（5）囊腫互不相通；（6）囊壁由上皮覆蓋；（7）囊腫間隔無腎組織存在；（8）囊外腎組織正常。B超、CT、 MRI或IVU是診斷本病常用的方法。超聲檢查是該病術(shù)前診斷最常用、最有效的檢查方法之一，其主要取決于腫瘤的形態(tài)，大小及分隔數(shù)量，表現(xiàn)為腎區(qū)邊界清楚的囊性腫物，內(nèi)為數(shù)個(gè)大小不等的囊腔組成，囊腔之間為網(wǎng)格樣強(qiáng)回聲條狀分隔光帶。多房囊性腎瘤的CT表現(xiàn)具相對的特征性:腫塊呈邊緣光整的圓形或橢圓形，大部分多房囊性腎瘤內(nèi)可顯示有完整的分隔，將病灶分成多個(gè)小腔， 囊內(nèi)分隔不等， 無明顯結(jié)節(jié)影， 增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化， 囊腔數(shù)量不一，其大小從幾毫米到幾厘米不等，囊腔間互不交通。但部分多房囊性腎瘤內(nèi)分隔顯示不清，可較厚且不規(guī)則。MRI掃描的價(jià)值基本上和CT相仿，但對囊腔內(nèi)出血的顯示無疑更敏感[7]。IVU僅能顯示腫瘤突入腎盂所致充盈缺損、腎盂變形、移位等， 偶爾見囊壁呈弧形鈣化，造影早期腫塊多為低密度區(qū)。確定診斷需依靠病理檢查。Boggs[8]提出5 條病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）多房囊性病變；（2）囊腔多數(shù)部分被覆上皮；（3）囊腫與腹腔無聯(lián)系；（4）殘余的腎組織在腫瘤包膜外，其結(jié)構(gòu)基本正常；（5）囊腫間隔無分化成熟的腎組織。
本病應(yīng)注意和多房性腎發(fā)育異常、腎積水、囊性部分分化性腎母細(xì)胞瘤及腎囊性狀癌等單側(cè)腎囊性疾病鑒別。鑒別診斷：（1）與囊性腎細(xì)胞癌容易鑒別，腎癌的囊襯為腎癌細(xì)胞，可單層但?？啥鄬印?shí)性區(qū)腎癌結(jié)構(gòu)完全與囊性腎瘤不同。（2） 與腎母細(xì)胞瘤囊性變區(qū)別，在于腎母細(xì)胞瘤有惡性胚基成分。（3） 與多發(fā)性腎囊腫鑒別要點(diǎn)為：①囊性腎瘤為真性腎瘤，有包膜，瘤細(xì)胞可有增生，而腎囊腫為發(fā)育障礙，無包膜，囊壁薄，上皮常為扁平，無增生。②囊性腎瘤囊間為腫瘤間質(zhì)，為纖維結(jié)締組織，而多發(fā)性腎囊腫的囊間為正常腎組織。超聲和CT有助于鑒別診斷。
本病治療以手術(shù)為主。因本病表現(xiàn)良性生物學(xué)行為，手術(shù)以保留腎功能、切除病灶為原則[9]。對于兒童的多房性囊性腎瘤，術(shù)前如難與并發(fā)腎母細(xì)胞瘤的多房性腎囊腫相鑒別，可于術(shù)中行冰凍病理檢查[10]，診斷為本病者應(yīng)行保留腎單位的腫瘤切除術(shù)，對懷疑并發(fā)腎母細(xì)胞瘤而對側(cè)腎功能正常者方行腎切除術(shù)。成人多房性囊性腎瘤很少并發(fā)惡性腫瘤，多采用腫瘤切除術(shù)或腎部分切除術(shù)。雖有因保留腎臟而有局部復(fù)發(fā)的報(bào)告，但一般認(rèn)為囊腫內(nèi)無惡性病變的局部復(fù)發(fā)是由于切除范圍不夠所致，而非惡變。本組2 例均行腎部分切除術(shù)，1 例隨訪5 年未見復(fù)發(fā)。
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腎母細(xì)胞瘤范文第3篇
病人，女，29歲。因右頸部發(fā)現(xiàn)包塊20余天入院。病人于20余天前發(fā)現(xiàn)右頸部包塊，近日突然增大，無明顯疼痛，曾靜滴菌必治治療6 d，效果不明顯，頸部CT檢查示右頸部見囊實(shí)性占位性病變，收入我院口腔科。查體：一般情況可，全身皮膚黏膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，頭顱及五官無異常，心、肺、腹部無異常?？谇活M面部檢查：頜面部不對稱，右側(cè)頸上部見外突性包塊，約 4 cm×5 cm大小，邊界不清，稍有壓痛，開口度可，頜下腺、腮腺導(dǎo)管口分泌清亮液體;咽部不充血，扁桃體不大，右頜下可觸及2 cm×3 cm大小包塊，輕度壓痛。血常規(guī)檢查：WBC 8.2×109/L，Hb 124 g/L，PLT 181×109/L。肝腎功能均正常，尿液分析、大便常規(guī)＋潛血試驗(yàn)正常。頸部CT增強(qiáng)掃描：右側(cè)頜下頸外側(cè)區(qū)可見一直徑約22 mm類圓形低密度影，CT值約36 Hu，邊緣輕度強(qiáng)化，邊界清楚，雙側(cè)頜下區(qū)頸動脈鞘周圍可見多發(fā)、大小不等結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，大者直徑約13 mm。行右頸部包塊探查切除術(shù)，術(shù)中見包塊位于胸鎖乳突肌前緣，與周圍組織粘連。沿邊界鈍性分離、完整摘除包塊。探測右側(cè)頜下包塊，鈍性分離、摘除包塊。術(shù)后病理：（右頸部）惡性腫瘤（直徑3.5 cm）；免疫組化：神經(jīng)纖維絲蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），橫紋肌動蛋白（－），神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。
術(shù)后病人住腫瘤科病房，完善各項(xiàng)輔助檢查：NSE 11.55 μg/L （正常值 0～17 μg/L），F(xiàn)ERRITIN 鐵蛋白13.99 μg/L（正常值為13～150 μg/L），去甲腎上腺素126 μg /24 h 尿，腎上腺素15 μg/24 h尿，多巴胺190 μg/24 h尿，均在正常范圍之內(nèi)。骨髓穿刺未找到特殊細(xì)胞。胸部CT平掃未見明顯異常。頸部CT增強(qiáng)掃描示：右側(cè)頸部腫瘤已切除，局部結(jié)構(gòu)紊亂，局部皮下脂肪內(nèi)見條索影，雙側(cè)1、2區(qū)，右側(cè)3、4、5區(qū)見多發(fā)淋巴結(jié)大和小淋巴結(jié)，密度較高，但略低于強(qiáng)化血管，有的淋巴結(jié)內(nèi)有低密度壞死區(qū)，幾乎所有的淋巴結(jié)較前均有明顯的增大或出現(xiàn)新的淋巴結(jié)，最大者位于右側(cè)2、3區(qū)，直徑約16 mm。右側(cè)篩竇內(nèi)和眼眶內(nèi)側(cè)部分肌錐外見軟組織腫塊，右側(cè)篩竇蜂房和篩骨紙板骨質(zhì)破壞。診斷： 右側(cè)頸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)后表現(xiàn)， 雙側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤，較前進(jìn)展；側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤，較前進(jìn)展；側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤，較前進(jìn)展。全身骨掃描未見轉(zhuǎn)移性病變。腹部B超未見明顯異常。眼眶MRI平掃示:右側(cè)篩竇竇腔顯示不清，其內(nèi)及右側(cè)框腔內(nèi)上壁示等T1等T2異常信號影，右側(cè)框內(nèi)脂肪組織受壓移位。雙側(cè)眼球大小、形態(tài)未見異常，其內(nèi)未見異常信號，諸眼外肌走行自然，其內(nèi)未見異常信號，肌椎內(nèi)未見特殊?？紤]可能為右側(cè)篩竇及相鄰框腔和框內(nèi)壁轉(zhuǎn)移瘤。頭部MRI平掃示:右額極皮髓質(zhì)交界區(qū)類圓形稍長T1稍長T2異常信號影，其周圍片狀長T1略長T2異常信號影，邊界欠清。結(jié)合病史考慮轉(zhuǎn)移瘤可能。 轉(zhuǎn)貼于
術(shù)后行第一周期OPEC方案化療：VCR 2.0 mg(第1天)，IFO 2.0 g（第1～3天），DDP 50 mg（第1、2天），VM26 100 mg（第4、5天），同時(shí)予止吐、護(hù)胃、水化利尿等對癥支持治療，化療過程順利。21 d 后行第二周期 OPEC方案化療： VCR 2.0 mg（第1天），IFO2.0 g（第1～3天），DDP 50 mg（第1、2天），VP16 100 mg（第4、5天）。第三、四周期化療重復(fù)第二周期方案?；熯^程順利。第二周期化療后復(fù)查頸部CT：雙側(cè)1、2區(qū)，右側(cè)5區(qū)見多發(fā)小結(jié)節(jié)影，與既往CT比較淋巴結(jié)數(shù)目減少，大小明顯減小。復(fù)查頭顱MRI右額極病變消失。眼眶MRI與前MRI比較未見明顯變化。行頸部放療，DT為50 Gy/25 f/5 W。現(xiàn)放療結(jié)束，隨訪中。
腎母細(xì)胞瘤范文第4篇
【關(guān)鍵詞】 神經(jīng)母細(xì)胞瘤；臨床特點(diǎn)；臨床分期；生存率
神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma， NB）是兒童常見的顱外實(shí)體惡性腫瘤， 是來源于腎上腺髓質(zhì)或脊椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng)的未成熟的胚胎細(xì)胞， 占兒童惡性腫瘤7%～8%[1]， 可發(fā)生在交感神經(jīng)鏈任何部位或腎上腺髓質(zhì)， 腹部是最常見發(fā)病部位。由于本病起病隱匿， 部分患兒就診時(shí)腫瘤已遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移， 無法完全切除， Kiely等[2]報(bào)道NB患者的切除率僅為89%， 在國內(nèi)這一比率更低。近年來， 隨著新的化療方案在神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療中的應(yīng)用， 神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的生存率得到了很大的提高， 但是晚期神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后仍然很差， 作者回顧總結(jié)了45例兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的臨床資料，總結(jié)分析患兒的病史、臨床表現(xiàn)、臨床分期等情況，以期為臨床工作中進(jìn)一步提高患兒的生存率提供一定的參考。
1 資料與方法
1. 1 一般資料 納入對象為2004年5月～2012年5月在鄭州市兒童醫(yī)院確診為腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的45例患兒的臨床資料。45例患兒均經(jīng)手術(shù)后病理組織檢查證實(shí)或者經(jīng)骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)證實(shí)， 根據(jù)手術(shù)情況、病理學(xué)檢查和胸片檢查情況， 進(jìn)行明確的臨床分期。
1. 2 隨訪 2010年3～5月通過查閱病歷獲取45例患兒的一般臨床資料， 分析臨床表現(xiàn)、臨床分期及治療情況。2010年5～9月通過復(fù)診、電話、等方式了解患兒術(shù)后預(yù)后情況。隨訪時(shí)需復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、血NSE、乳酸脫氫酶。
2 結(jié)果
2. 1 一般資料 45例患兒中男27例（60.0%），女18例（40.0%）， 男女比例1.5：1。45例患兒診斷年齡為2～136個(gè)月，中位年齡33個(gè)月，男患兒平均診斷年齡為38個(gè)月，女患兒平均診斷年齡為28個(gè)月。36個(gè)月（3歲）以下約占75.0% ，其中 2～36個(gè)月33例， 36～60個(gè)月9例， 60～120個(gè)月2例，120個(gè)月以上1例。
2. 2 腫瘤原發(fā)部位及臨床特征 腫瘤原發(fā)于腎上腺28例（62.2%）， 后腹膜5例（11.1%）， 頸部6例（13.3%）， 縱隔6例（13.3%）， 首發(fā)癥狀為腹部腫物者38例（84.4%），伴有腹痛30例（66.6%），腹脹20例（44.4%），胸腔積液6例（13.3%）， 伴發(fā)熱10例（22.2%）。就診時(shí)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移12例（26.6%），其中肺轉(zhuǎn)移5例（6.4%）， 肝轉(zhuǎn)移7例（5.1%）， 合并骨髓轉(zhuǎn)移10例（22.2%）， 所有患兒均有不同程度的貧血。
2. 3 臨床分期及實(shí)驗(yàn)室檢查 臨床分期采用國際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)（international neuroblastoma stage system， INSS）[3]的分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床分期， 45例患兒臨床分期如下：II期5例（11.1%），Ⅲ期13例（28.8%），Ⅳ期27例（60.0%）。45例患兒中行VMA定量檢測38例（84.4%）， 其中>30 mg/24 h者30例（78.9%）， 45例行血清NSE檢測， >100 ng/L者41例（91.1%），29例行AFP定性檢測， 均為陰性， 30例行血清乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase， LDH）檢測，其中>700 U/L者25例（83.3%）。
2. 4 治療及預(yù)后 45例神經(jīng)母細(xì)胞瘤中行根治切除術(shù)30例（66.6%）， 姑息性切除術(shù)4例（8.8%）， 活檢術(shù)3例（6.6%）。骨髓穿刺診斷8例。術(shù)前腫瘤已破潰3例（3.8%），證實(shí)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移13例（28.8%）。II期采用化療方案1（環(huán)磷酰胺、阿霉素）和方案2（順鉑、足葉乙苷）交替化療， 共12個(gè)月；臨床Ⅲ期、Ⅳ期采用方案3（長春新堿、環(huán)磷酰胺、順鉑、依托泊苷）和方案4（依異環(huán)磷酰胺、吡喃阿霉素、卡鉑托泊苷）交替化療， 共18個(gè)月。
2. 5 隨訪結(jié)果 截至2012年5月1日，45例患者中成功隨訪40例，失訪5例，隨訪率為88.8%。成功隨訪40例中， 8例無瘤生存， 14例帶瘤生存， 9例因術(shù)后放棄化療而死亡， 9例因病情惡化或者復(fù)發(fā)死亡， 1年生存率：81.6%， 2年生存率53.5%， 5年生存率12.8%。45例患兒各臨床分期死亡病例數(shù)和死亡時(shí)間如下： II期5例中術(shù)后2年內(nèi)死亡1例， 占該期患者的20.0%；Ⅲ期13例中術(shù)后2年內(nèi)死亡2例， 2～5年內(nèi)死亡4例， 分別占該期患者的15.3%和30.7%；Ⅳ期27例中術(shù)后2年內(nèi)死亡6例， 2～5年內(nèi)死亡2例， 分別占該期患者的22.2%和7.4%。
3 討論
NB是兒童常見的惡性實(shí)體腫瘤， 90%患者
神經(jīng)母細(xì)胞瘤在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上有其獨(dú)特的表現(xiàn)， 診斷上并不困難， 但需與腎細(xì)胞癌、肝母細(xì)胞瘤及淋巴瘤相鑒別。腹部腫物或者腹大是神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常見的臨床癥狀，早期常不伴有其他癥狀， 當(dāng)腫瘤比較大時(shí)，可有腹部不適、氣促等表現(xiàn)，如果瘤體破裂， 會出現(xiàn)劇烈腹痛， 往往以急腹癥來診。本組患兒腫瘤原發(fā)于腎上腺28例（62.2%）， 后腹膜5例（11.1%）， 頸部6例（13.3%）， 縱隔6例（13.3%）， 首發(fā)癥狀為腹部腫物者38例（84.4%），伴有腹痛30例（66.6%），腹脹20例（44.4%），胸腔積液6例（13.3%）， 伴發(fā)熱10例（22.2%）。就診時(shí)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移12例（26.6%），其中肺轉(zhuǎn)移5例（6.4%）， 肝轉(zhuǎn)移7例（5.1%）， 所有患兒均有不同程度的貧血， 腹痛主要為腫瘤生長過快， 內(nèi)部缺血壞死炎性物質(zhì)釋放。
兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高， 雖然有自然消退現(xiàn)象， 但大多數(shù)患兒病情進(jìn)展比較迅速， 死亡率仍較高， 對于診斷明確患兒， 如有手術(shù)適應(yīng)證， 手術(shù)治療對于NB患兒仍是首選治療方法。文獻(xiàn)報(bào)道[4]完整切除原發(fā)腫瘤要好于腫瘤部分切除者。適時(shí)完整切除腫瘤對于NB 的診斷和治療都是必要的。本組患兒行根治切除術(shù)30例（66.6%）， 姑息性切除術(shù)4例（8.8%）， 活檢術(shù)3例（6.6%）。骨髓穿刺診斷8例。術(shù)前腫瘤已破潰3例（3.8%），證實(shí)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移13例（28.8%）。腫瘤完整切除患兒的5年存活率明顯優(yōu)于腫瘤未能完整切除者及保守治療者， 提示對于NB要診斷明確， 首選治療為手術(shù)治療， 輔助以化療的綜合治療， 以提高NB患兒的生存率。
腫瘤標(biāo)志物在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷、判斷預(yù)后及疾病監(jiān)測方面臨床意義重大， 在腫瘤的轉(zhuǎn)化和負(fù)荷增加過程中出現(xiàn)改變， 文獻(xiàn)報(bào)道[5]神經(jīng)母細(xì)胞瘤有合成和分泌兒茶酚胺的能力， 其代謝產(chǎn)物VMA在患兒尿液中的含量的增高有助于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。血清 NSE對NB的診斷、療效評價(jià)和隨訪均有指導(dǎo)意義。血清NSE存在于神經(jīng)元和神經(jīng)來源的細(xì)胞中， 對于NB具有高度的敏感性和特異性， Ⅲ期， Ⅳ期患兒血清NSE增高明顯， >100 ng/ml者預(yù)后不佳， 是NB的預(yù)后影響因素[6]。本組患兒檢測結(jié)果顯示血清NSE均明顯升高， 隨著臨床分期的升高， 血清NSE升高明顯， 本組患兒血清NSE>100 ng/ml者41例（91.1%）， 且腫瘤原發(fā)于腹部患兒血清NSE顯著高于頸部及縱膈組， 提示對于發(fā)熱伴腹痛、腿痛患兒及腹部腫物患兒， 檢測血清NSE有利于NB的早期診斷， 檢測方法方法簡單， 適于在基層醫(yī)院推廣。也有研究提示[7]MYCN基因擴(kuò)增與神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后有著直接的關(guān)系， MYCN基因高表達(dá)， 預(yù)后差。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療需要多學(xué)科配合協(xié)作。早期診斷、早期發(fā)現(xiàn)降低患者確診時(shí)的臨床分期，早期手術(shù)配合個(gè)體化的綜合治療，定期復(fù)查等都對改善患者的預(yù)后起到積極的作用。
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腎母細(xì)胞瘤范文第5篇
大多數(shù)兒童腫瘤發(fā)病隱匿，早期無癥狀或癥狀不明顯，容易被家長忽略而不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)孩子出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，家長首先想到的是感冒，或者“出牙”等生理現(xiàn)象；當(dāng)孩子出現(xiàn)消瘦、無力、面色蒼白、食欲下降等情況時(shí)，常被認(rèn)為是營養(yǎng)不良；腹痛被認(rèn)為是小孩吃了不潔食物導(dǎo)致胃腸不適；肢體疼痛被誤認(rèn)為是“生長痛”；頭暈、頭痛則被認(rèn)為是學(xué)業(yè)繁重、休息不好；等。殊不知，這些看似普通的異常情況，有可能是某種兒童惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)之一。有些兒童腫瘤發(fā)病部位較隱匿，例如腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、骶尾部生殖細(xì)胞瘤等，早期可無任何癥狀和體征，孩子無主觀不適，家長也無從發(fā)現(xiàn)。
不同年齡段的孩子，也因其年齡特性而影響腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)。幼小的孩子尚不會用語言表達(dá)和描述自己的身體不適，對某些輕微的癥狀如頭暈、視力模糊、胸悶、腹脹等，小孩可能表現(xiàn)得若無其事；對某些嚴(yán)重的癥狀如頭痛、胸痛、腹痛或肢體疼痛等，則表現(xiàn)為哭鬧不安，讓家長摸不著頭腦。而年齡較大的兒童、青少年，對發(fā)生于隱私部位的病變會羞于啟齒，貽誤病情。曾有一個(gè)13歲的男孩，自己發(fā)現(xiàn)腫物已半年，并進(jìn)行性增大，但因害羞而從不敢向父母訴說，等到就診時(shí)已轉(zhuǎn)移至肺部。還有大腿根部出現(xiàn)腫物的13歲女孩，陰道長出異物并流血的14歲女孩，等，均因腫塊部位位置特殊而羞于告知家人，待到確診時(shí)腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散。
癥狀不典型，容易被誤診
腫瘤患兒即便能被家長及時(shí)送醫(yī)，但在醫(yī)院也極易被誤診。大多數(shù)兒童腫瘤的臨床癥狀和一些常見病非常相似，臨床難以鑒別。有些患兒從最初就醫(yī)到最后確診，可能經(jīng)歷數(shù)家醫(yī)院、數(shù)位醫(yī)生，做出數(shù)個(gè)不同的診斷，誤診率較高。國際抗癌聯(lián)盟已總結(jié)出兒童腫瘤常見的7種首發(fā)癥狀、與這些癥狀相關(guān)的惡性腫瘤以及容易被誤診的各種非惡性疾?。ㄒ姳?），希望引起家長和首次接診醫(yī)生的警惕。
與成人腫瘤相似，兒童腫瘤也是越早發(fā)現(xiàn)治療效果越好。孩子的某些異常表現(xiàn)雖不典型，但也可在一定程度上提示某種惡性腫瘤的發(fā)生。例如，當(dāng)患兒有兩周以上的連續(xù)發(fā)熱、消瘦、蒼白、食欲減退、乏力、鼻衄、紫癜等出血癥狀，需要警惕白血病的可能；當(dāng)腹部出現(xiàn)膨隆，或頸旁及身體任何部位發(fā)生腫塊時(shí)，要考慮到惡性淋巴瘤的發(fā)生。出現(xiàn)這些情況后，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院血液腫瘤?？崎T診診治，做必要的特殊檢查，以免漏診或誤診。
早期發(fā)現(xiàn)對治療預(yù)后的影響很大。同一種腫瘤，早期患者和晚期患者的治療強(qiáng)度、療效和毒副作用等，都有明顯差異。例如，惡性淋巴瘤I～Ⅱ期治愈率達(dá)90%以上，而Ⅲ～Ⅳ期會降低到80%左右；早期神經(jīng)母細(xì)胞瘤約90%能治愈，而晚期僅有30%左右的患兒可獲得長期生存。家長對科普知識的掌握以及對孩子的密切關(guān)注，有助于兒童腫瘤患者更早地獲得準(zhǔn)確診斷和及時(shí)治療，是“不幸”中的“萬幸”，從而能使更多的惡性腫瘤患兒獲得新生。
治療不規(guī)范，放棄率較高
腫瘤患兒盡管能被正確地診斷出來，也未必能得到及時(shí)、有效的治療。大多數(shù)兒童腫瘤具有惡性度高、進(jìn)展快、轉(zhuǎn)移早的特點(diǎn)，讓人措手不及。目前在發(fā)達(dá)國家，兒童腫瘤的診治已有規(guī)范的臨床路徑，到哪里治、該怎么治等均有明確的指引。而國內(nèi)則不然，孩子得了腫瘤，是到兒科就醫(yī)還是到腫瘤科就診？到成人腫瘤科治療還是到兒童腫瘤科治療？哪里有兒童腫瘤科？治療上是先化療、先手術(shù)還是先放療？不僅患兒家屬會有這些疑問，很多首次接診的醫(yī)生也存在這樣的疑問?，F(xiàn)實(shí)中大多數(shù)腫瘤患者是先到兒科就診，歷經(jīng)波折才能轉(zhuǎn)到合適的專科進(jìn)行治療。
目前國內(nèi)很多綜合醫(yī)院的兒科，在惡性疾病方面僅開展了白血病的診治，其他很多腫瘤尤其是實(shí)體腫瘤的診治多未開展；即使開展了實(shí)體瘤的診治，也可能存在診治經(jīng)驗(yàn)和診治條件不足的問題。在這些地方診治必然會有很多不規(guī)范之處，影響療效。
兒童腫瘤患者到成人腫瘤科室接受治療，也有可能延誤病情。因?yàn)閮和[瘤和成人腫瘤存在很大差異，一是病種復(fù)雜，而且很多是兒童獨(dú)有的腫瘤，如腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等；二是治療方法不一樣，手術(shù)和放化療的選擇、放化療的劑量、化療藥物用量和用法、毒副作用的處理等均與成人不同。由成人腫瘤科室處理兒童腫瘤患者，常常會顧此失彼，治療不規(guī)范。已有很多文獻(xiàn)顯示，對于兒童、青少年或年輕成人腫瘤患者，如果由兒童腫瘤醫(yī)師采用兒童腫瘤治療方案，其長期生存率可能高于由成人腫瘤醫(yī)師采用成人腫瘤方案治療。因此，兒童腫瘤患者最好能到兒童腫瘤專科治療，可惜目前國內(nèi)診治技術(shù)全面、規(guī)范的兒童腫瘤?？撇⒉欢?。
