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肺動(dòng)靜脈瘺范文第1篇

【關(guān)鍵詞】肺動(dòng)靜脈瘺；發(fā)病機(jī)制；相關(guān)基因

【中圖分類號(hào)】R445 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1004-7484（2014）01-0025-02

肺動(dòng)靜脈瘺（pumonary arteriovenous malformations， PAVM）是指肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈使血液循環(huán)異常，進(jìn)而引起血氧不足、肺動(dòng)脈高壓等多種疾病，甚至危及生命。PAVM的發(fā)病率大約是2～3/100000，多數(shù)病例都在30歲之前發(fā)病[1]。

PAVM的發(fā)病機(jī)制目前仍不明確。本文主要從致病機(jī)理出發(fā)，對(duì)近年來(lái)文獻(xiàn)中報(bào)道的血管發(fā)育過(guò)程及其相關(guān)基因和伴有PAVM的其他血管疾病及其相關(guān)基因加以闡述，詣在探索和發(fā)現(xiàn)可能與PAVM發(fā)生相關(guān)的基因，為今后PAVM發(fā)病機(jī)制的研究提供有利信息。

1 血管發(fā)育過(guò)程及其相關(guān)基因

1.1 血管發(fā)育過(guò)程

在胚胎形成早期，血管系統(tǒng)的發(fā)育經(jīng)歷兩個(gè)階段。第一階段首先是來(lái)源于中胚層的部分細(xì)胞分化為成血管細(xì)胞，成血管細(xì)胞聚集成初級(jí)血島，血島內(nèi)部細(xì)胞分化成造血干細(xì)胞，血島外部細(xì)胞分化成前內(nèi)皮細(xì)胞，前內(nèi)皮細(xì)胞進(jìn)而形成初級(jí)毛細(xì)血管叢進(jìn)入第二階段。在第二階段初級(jí)毛細(xì)血管叢進(jìn)一步完善為有功能的孔徑大小不一的毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)，動(dòng)脈和靜脈起源于同一時(shí)間的初級(jí)毛細(xì)血管叢[2]。如果在血管的胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常，形成的血管之間交通集聚，并趨向于融合在一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。

1.2 血管發(fā)育相關(guān)基因

有多種細(xì)胞因子共同參與和調(diào)節(jié)整個(gè)血管發(fā)育過(guò)程，這些細(xì)胞因子及其受體/配基基因發(fā)生改變將直接影響血管發(fā)育的結(jié)果。

1.2.1 血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（vascular endothelial growth factor， VEGF）

VEGF包括VEGF-A、VEGF B、VEGF C和VEGF D，其受體VEGFRs包括VEGFR-1、VEGFR-2和VEGFR-3。VEGF-A是血管生成早期最重要的調(diào)節(jié)子之一，研究發(fā)現(xiàn)在VEGF-A敲除的小鼠晶胚中血島、內(nèi)皮細(xì)胞和脈管形成失敗，單個(gè)VEGF-A等位基因的缺失會(huì)導(dǎo)致晶胚死亡[3]。VEGFR-1、VEGFR-2和VEGFR-3失活或缺失都會(huì)導(dǎo)致血島和血管形成失敗進(jìn)而小鼠晶胚模型死亡[4]。

1.2.2 Tie受體

Tie受體家族包括Tie-1和Tie-2。在Tie-1基因缺失的小鼠晶胚中，內(nèi)皮細(xì)胞遭到破壞，使晶胚發(fā)生水腫、出血進(jìn)而死亡。在Tie-2基因缺失的胚胎模型中，內(nèi)皮細(xì)胞聚集成不成熟的血管網(wǎng)，缺乏內(nèi)皮細(xì)胞和血管周細(xì)胞相互接觸的能力，這種能力對(duì)維護(hù)血管結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性是必需的[5]。

1.2.3 轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子-β（transfer growth factor-β， TGF-β）及其受體

TGF-β以三種形式存在：β1、β2和β3， 其受體存在于細(xì)胞表面，有RⅠ、RⅡ和RⅢ三種類型。在小鼠胚胎形成時(shí)，TGF-β在多種組織中都有表達(dá)，包括前內(nèi)皮細(xì)胞和前造血干細(xì)胞。TGF-β1基因失活小鼠胚胎在妊娠中期死亡，原因可能是脈管系統(tǒng)和造血系統(tǒng)異常，雖然在原始初級(jí)細(xì)胞分化成內(nèi)皮細(xì)胞時(shí)是正常的，但是在隨后的內(nèi)皮細(xì)胞分化成毛細(xì)血管網(wǎng)時(shí)會(huì)使血管壁不完整。在TGF-β受體Ⅱ缺失小鼠模型中可以觀察到相似結(jié)果，說(shuō)明TGF-β信號(hào)對(duì)維護(hù)血管壁的完整性是非常重要的[6 ，7]。

1.2.4 血小板源性生長(zhǎng)因子（platelet-derived growth factor B，PDGF-B）

在血管發(fā)育過(guò)程中，PDGF-B表達(dá)在動(dòng)脈和脈管芽中的內(nèi)皮細(xì)胞上，其受體PDGFR-β則表達(dá)在動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈和毛細(xì)管中的血管周細(xì)胞上。PDGF-B或PDGFR-β失活可導(dǎo)致血管周細(xì)胞減少和內(nèi)皮細(xì)胞增加，使血管壁擴(kuò)張變脆，在胚胎晚期可發(fā)生致命性出血[8]。

2 伴有PAVM的血管疾病及其相關(guān)基因

2.1 遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張出血（hereditary hemorrhagic telangiectasia， HHT）及其相關(guān)基因

在先天性PAVM中，大約47%～80%同時(shí)存在HHT，另外，約20%以上的HHT患者并發(fā)PAVM，尤其在HHT1中PAVM的發(fā)生率更高[9]。這提示PAVM和HHT關(guān)系密切，HHT致病相關(guān)基因也可能與PAVM有關(guān)。

HHT是一種常染色體顯性的血管發(fā)育異常性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜出血和肺部、腦部、腎臟等臟器動(dòng)靜脈異常。學(xué)者們根據(jù)近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)的HHT相關(guān)基因把HHT分為三類：HHT1、HHT2和HHT3。HHT1類相關(guān)基因是endoglin基因，在染色體9q34.1上[10]；HHT2類相關(guān)基因是ALK1（ ACVRL1）基因，在染色體12q11-14上[11]；2005年Cole等發(fā)現(xiàn)HHT3類相關(guān)基因在染色體5q31.5-32上，具體基因名稱還未確定[12]。

HHT相關(guān)基因endoglin和ALK1都主要表達(dá)在內(nèi)皮細(xì)胞上，在TGF-β信號(hào)通路中扮演重要角色。ALK1屬于TGF-βRI型受體，與TβR-1競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合TGF-β1和TGF-β3。endoglin屬于TGF-βRⅢ型受體，與ALK1相似可與TGF-β1和TGF-β3結(jié)合。

2.2 腦部血管畸形（cerebral cavernous malformations， CCM）及其相關(guān)基因

有報(bào)道在非HHT的PAVM中可伴隨有CAVM的存在，這提示PAVM和CCM可能存在著內(nèi)在關(guān)系， CCM的相關(guān)致病基因可能與PAVM的發(fā)生有關(guān)。

CCM是一種發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管異常性疾病，包括多處血管梗塞和擴(kuò)張。主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)性頭痛、癲癇、顱內(nèi)出血和中風(fēng)等。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的相關(guān)致病基因有三個(gè)，分別是在染色體7q11.2-21上的CCM1類相關(guān)致病基因-----KRIT1基因，大約40%的的CCM患病家系與該基因相關(guān)；染色體7p15-13上的CCM2類相關(guān)致病基因-----MGC4607基因，該基因突變可發(fā)生在大約20%的CCM患病家系病例中；染色體3q26.1上的CCM3類相關(guān)致病基因------PDCD10基因，大約40%的CCM患病家系與該基因相關(guān)。

KRIT1基因含有兩個(gè)功能性結(jié)構(gòu)域使KRIT1起到一個(gè)橋梁作用，連接纖維-肌動(dòng)蛋白和參與細(xì)胞結(jié)構(gòu)與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的膜蛋白相關(guān)分子。在KRIT1基因缺乏的CCM1中，可能缺乏對(duì)血管形成過(guò)程中細(xì)胞外型和細(xì)胞支架的調(diào)節(jié)作用而導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常 [13]。

3 總結(jié)

總之，人體的整個(gè)血液循環(huán)系統(tǒng)是遍布全身的，所表現(xiàn)出來(lái)的血管疾病更是多種多樣，PAVM是一種肺部的血管異常性疾病，其發(fā)病機(jī)制仍不清楚。通過(guò)對(duì)人類血管發(fā)育過(guò)程及其相關(guān)細(xì)胞分子和其他血管疾病及其相關(guān)基因的了解，拓寬了我們研究PAVM發(fā)病機(jī)理的思路，對(duì)今后進(jìn)一步探索和發(fā)現(xiàn)與PAVM發(fā)生相關(guān)的易感基因具有重要意義。

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肺動(dòng)靜脈瘺范文第2篇

1臨床資料

本組6例，男、女各3例，年齡14～48歲。1例無(wú)自覺(jué)癥狀，5例有心悸、氣短及呼吸道癥狀。心臟雜音位于胸骨左緣2～4肋間，Ⅱ～Ⅳ級(jí)，3例為連續(xù)性雜音，3例為收縮期雜音，其中1例心尖部還可聞及收縮期雜音，均無(wú)明顯脈壓差增大及周圍血管征。

ECG：3例為左室大，1例為雙室大，1例為正常心電圖，1例有室性早搏。

超聲心動(dòng)圖：1例術(shù)前檢查顯示為冠狀動(dòng)脈—肺動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈起源異常。2例診斷為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，2例診斷為室間隔缺損。1例診斷為心包囊腫。

X線檢查：例1示肺血多、主動(dòng)脈節(jié)大，術(shù)前誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；例2及例3示肺動(dòng)脈段突出，左四弓向左下延伸，誤診為室間隔缺損；例4示右室前壁有囊性腫物誤診為心包囊腫；例5肺血多、肺動(dòng)脈段突出，左4弓膨隆，結(jié)合臨床診斷為冠狀動(dòng)脈瘺；例6結(jié)合臨床診斷為冠狀動(dòng)脈—肺動(dòng)脈瘺及二尖瓣關(guān)閉不全。

心導(dǎo)管檢查：例1肺動(dòng)脈水平由左向右分流，誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，手術(shù)證實(shí)為右冠狀動(dòng)脈—肺動(dòng)脈瘺；例2心室水平由右向左分流，考慮為室間隔缺損，手術(shù)證實(shí)為右冠狀動(dòng)脈—右室瘺；例3心室水平由左向右分流，術(shù)中所見(jiàn)為左冠狀動(dòng)脈—左房瘺；例5右室及主動(dòng)脈水平由左向右分流，經(jīng)升主動(dòng)脈選擇性冠狀動(dòng)脈造影，證實(shí)為右冠狀動(dòng)脈—右室壁夾層瘤瘺。

手術(shù)方法：例1及例3行單純冠狀動(dòng)脈瘺管結(jié)扎術(shù)；例2行瘺管下方褥式縫合術(shù)；例4及例5在體外循環(huán)下、行冠狀動(dòng)脈瘺心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)；例6在體外循環(huán)下行心內(nèi)修補(bǔ)及冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。除例6在術(shù)后第2天發(fā)生心室顫動(dòng)、搶救無(wú)效死亡，其他患者術(shù)后恢復(fù)順利，心臟雜音消失，無(wú)心律失常及心肌缺血心電圖改變。均痊愈出院，隨訪10～21年均從事正常工作及生活。

2討論

冠狀動(dòng)靜脈瘺是一種臨床少見(jiàn)的心臟畸形，其臨床表現(xiàn)與其它心臟病畸形極易混淆，除非術(shù)前進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，術(shù)前很難明確診斷，本組只有1例術(shù)前明確診斷。

多數(shù)患者心前區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅳ級(jí)連續(xù)性雜音，其特點(diǎn)是雜音并不局限于2～3肋間，不向左鎖骨下傳導(dǎo)。雜音最響部位與動(dòng)脈瘺進(jìn)入心腔的部位有關(guān)。右心室瘺的雜音以胸骨左緣稍低位影響，右心房瘺以胸骨右緣2肋間最響，肺動(dòng)脈瘺或左心房瘺，以胸骨左緣2肋間最響，右心室瘺以舒張期成分較響，右心房瘺的雜音常在收縮期加重。

術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)病變之冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及局部動(dòng)脈瘤形成，有時(shí)可見(jiàn)瘺孔的位置，因此術(shù)前對(duì)可疑病例應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的超聲檢查。

冠狀動(dòng)脈瘺分流部位血氧含量增加，在臨床上?？紤]為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損及主動(dòng)脈竇瘤破裂等，因此當(dāng)其他臨床資料不典型時(shí)應(yīng)考慮有冠狀動(dòng)脈瘺的可能。逆行性升主動(dòng)脈造影及冠狀動(dòng)脈造影，可顯示冠狀動(dòng)脈瘺的起始、終止部位及走行范圍等。本組中例5均在行此檢查后確診。

凡診診斷明確者均應(yīng)手術(shù)治療。冠狀動(dòng)脈瘺合并其他心臟畸形者，可同時(shí)或分期手術(shù)［2］。冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)［3，4］；游離瘺近端、遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈分支，予以結(jié)扎，切斷或行縫合結(jié)扎，結(jié)扎前需作阻斷試驗(yàn)5～10min，若無(wú)心肌顏色及心電圖改變，手術(shù)方可進(jìn)行。例1采用此法。

冠狀動(dòng)脈下切線縫合法［5］：用于瘺進(jìn)入心室冠狀動(dòng)脈的處理。在瘺孔處冠狀動(dòng)脈下緣作數(shù)個(gè)經(jīng)心肌貫穿瘺孔的褥式縫合，帶小墊片縫合牢固、且不宜撕裂心肌，例2采用此法

經(jīng)心腔內(nèi)縫合法［6，7］：體外循環(huán)下，切開(kāi)瘺所連接的心腔，尋找瘺孔，用帶小墊片的褥式縫合關(guān)閉瘺孔，注意不要遺漏多發(fā)瘺孔。本組例5左冠狀動(dòng)脈—右室瘺及例6左冠狀動(dòng)脈—肺動(dòng)脈瘺采用此法。

對(duì)合并巨大動(dòng)脈瘤者可直接切開(kāi)瘺壁直視修補(bǔ)瘺孔。本組例4為巨大右室前壁夾層瘤與右冠狀動(dòng)脈相通。切開(kāi)瘤壁修補(bǔ)瘺孔、切除多余瘤壁，縫合瘤壁，消滅殘腔。術(shù)后效果良好。查閱文獻(xiàn)未見(jiàn)此類型及手術(shù)的報(bào)道。

冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)［4，8］：若動(dòng)脈瘺難以縫合閉鎖，可于瘺的近、遠(yuǎn)端結(jié)扎縫合，用大隱靜脈作主動(dòng)脈—瘺遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。例6即用此法。

先天性冠狀動(dòng)靜脈瘺在臨床上少見(jiàn)，并易于其他臨床病變混淆，因此臨床工作中應(yīng)予以重視，外科處理以矯正畸形，保證心肌正常灌注為原則，對(duì)不同型的冠狀動(dòng)靜脈瘺作出相應(yīng)的處理。

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肺動(dòng)靜脈瘺范文第3篇

1 病例介紹

患者，男，33歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰、咳血10余年，加重5 d，于2002年3月12日入院，患者于10余年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳黃痰，咳血，為鮮紅色，咳血量10～20 ml/次，無(wú)發(fā)熱、胸痛、氣促。經(jīng)止血對(duì)癥治療后，咳血均可停止。5 d前，上述癥狀復(fù)發(fā)，再次出現(xiàn)咳血、咳痰、總量約30 ml，醫(yī)生以“咳血原因不明，支氣管是否擴(kuò)張”收治入院。一般查體患者神志清，精神可，無(wú)口唇紫紺，未見(jiàn)杵狀指，聽(tīng)診雙肺呼吸音清，未聞及啰音。實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)方面，WBC：5.49×109/L，中性粒細(xì)胞：3.34×109/L，Hb：146 g/L，PLT：239×109/L，凝血時(shí)間無(wú)異常。入院后的治療主要是以止血、對(duì)癥處理。經(jīng)過(guò)治療咳血逐漸減輕。復(fù)查既往影像學(xué)資料，肺CT左下肺見(jiàn)支氣管擴(kuò)張改變，右下肺見(jiàn)團(tuán)片狀實(shí)變影，邊緣模糊，曾于大連某醫(yī)院行纖維支氣管鏡示：氣管及雙側(cè)支氣管內(nèi)可見(jiàn)膿性分泌物，未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。肺CTA示：胸主動(dòng)脈弓降部見(jiàn)異常分支血管，增粗，迂曲，供應(yīng)右下肺腫塊，考慮右下肺隔離癥，胸主動(dòng)脈供血，根據(jù)影像學(xué)結(jié)果，診斷為右肺隔離癥，因患者感染發(fā)生較多，所以建議患者采取手術(shù)治療。

2 討論

肺隔離癥是一種肺先天異常發(fā)育，胸膜將隔離肺組織與正常肺組織分離，并接受體循環(huán)中動(dòng)脈血的氧供應(yīng)，在所有肺部畸形中發(fā)病率為0.15%～6.4%[1]，在肺切除手術(shù)中占1.1%～1.8%，分為葉內(nèi)和葉外兩種類型，這種異常多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，多伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室、膈疝和骨骼異常等。葉內(nèi)型較為常見(jiàn)，約占75%，位于左肺下葉后基底段的較多，有的位于脊柱旁部位，少數(shù)可出現(xiàn)在右肺下葉基底段部位和上葉部位。隔離肺組織的病理變化多為不同程度囊性或?qū)嵶?，缺少交通枝。若隔離肺組織與正常肺組織交通存在，可見(jiàn)管腔內(nèi)有膿性分泌物潴留，隔離肺組織血管多數(shù)發(fā)育良好，是具有彈性的動(dòng)脈血管，但是血管較多存在扭曲，管壁增厚的現(xiàn)象，且肺動(dòng)脈、肺靜脈和體循環(huán)的血管有出現(xiàn)毛細(xì)血管前吻合的現(xiàn)象。葉外型也存在但是所占比例比較少，約為25%，可視為副肺葉，是從其他肺葉分離出來(lái)，一般存在于左肺下葉后基底段，有的也出現(xiàn)在縱隔內(nèi)或膈下，隔離肺組織有胸膜包裹，而與正常肺組織完全分離，與正常支氣管也無(wú)交通枝存在，所以葉內(nèi)型多出現(xiàn)的炎癥在這種類型中較少出現(xiàn)，支氣管多有扭曲或擴(kuò)張。隔離肺組織的血液供應(yīng)主要來(lái)源于腹主動(dòng)脈或其分支，而通過(guò)下腔靜脈、臍靜脈或半臍靜脈分流容易形成形成左至右分流。隔離肺組織內(nèi)支氣管如與正常支氣管系統(tǒng)相通，也有反復(fù)感染的可能，感染多為化膿性，癥狀上主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱，嚴(yán)重感染時(shí)有大量濃痰，咳血及氣促。發(fā)病年齡為20歲左右，以年輕人為多。葉外型支氣管與正常支氣管無(wú)交通支，病情比較隱匿，臨床常無(wú)癥狀。多在胸部影像學(xué)檢查，尸檢或檢查其他疾病時(shí)被發(fā)現(xiàn)。X線檢查肺隔離癥為囊腫型和腫塊型兩種，囊腫型可見(jiàn)多個(gè)或一個(gè)囊腔，與支氣管相通者，因常有感染，囊內(nèi)有液平，腫塊型多顯現(xiàn)為圓形、卵圓形、三角型、分葉狀的陰影。陰影密度均勻，邊緣清晰，多位于肺下葉后基底段，尤以左下肺多見(jiàn)，占全部病例半數(shù)以上[2]。其次為右下肺，同時(shí)發(fā)生于雙下肺者目前僅有1例報(bào)告，為罕見(jiàn)病例。合并感染時(shí)病灶邊緣模糊?？捎兄U(kuò)征象。囊性病變呈多囊或單囊改變，隔離肺感染，感染經(jīng)抗炎治療后，病灶可縮小，邊緣可清楚，但病變始終不消失，為其特點(diǎn)，斷層片上可發(fā)現(xiàn)異常條索樣陰影，或異常血管影。與團(tuán)塊或囊腔相連，呈尾巴征，具有重要診斷意義。肺CT增強(qiáng)及MRI成像，可以幫助觀察肺內(nèi)血管有無(wú)畸形。動(dòng)脈造影可以協(xié)助尋找異常血管的來(lái)源。肺隔離癥需要與肺膿腫，支氣管擴(kuò)張，先天性肺囊腫等相鑒別，甚至病理標(biāo)本檢查亦有困難，手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)有異常血管通向病變部分可以診斷。（1）先天性肺囊腫：90%以上的肺隔離癥發(fā)生于左肺下葉后基底段，肺囊腫發(fā)生部位不固定，支氣管造影檢查時(shí)可見(jiàn)多量的造影劑進(jìn)入囊內(nèi)。（2）支氣管擴(kuò)張：X線平片上囊性支氣管擴(kuò)張不易與肺隔離癥鑒別，尤其是葉內(nèi)型，但支氣管擴(kuò)張多為幼年時(shí)患過(guò)麻疹、百日咳、肺炎病史?；颊哂泄潭ǖ臐駟簟㈣茽钪福ㄖ海?、支氣管造影和動(dòng)脈造影可資鑒別。（3）肺動(dòng)靜脈瘺：肺動(dòng)靜脈瘺供血?jiǎng)用}大多數(shù)為肺動(dòng)脈，而且多與肺靜脈直接相通，三維重建技術(shù)可顯示動(dòng)脈血管及靜脈血管之間的異常關(guān)系[3]。葉內(nèi)型與支氣管相通者常合并反復(fù)感染，應(yīng)予手術(shù)切除，近年報(bào)道借助電視鏡進(jìn)行手術(shù)切除取得成功。葉外型如同側(cè)胸內(nèi)有其他器官嚴(yán)重畸形，需手術(shù)者可同時(shí)處理，無(wú)癥狀者并非必須手術(shù)切除。本例患者未進(jìn)行手術(shù)治療，所以沒(méi)有得到病理組織，診斷方面沒(méi)有病理學(xué)依據(jù)。本例肺隔離癥的診斷根據(jù)典型影像學(xué)表現(xiàn)，該患者在多家醫(yī)院治療，均被誤診為支氣管擴(kuò)張，說(shuō)明對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，尤其是右下肺隔離癥更為少見(jiàn)。

參考文獻(xiàn)

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肺動(dòng)靜脈瘺范文第4篇

[中圖分類號(hào)]R743.35[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]C[文章編號(hào)]1673-7210（2008）11（a）-129-01

蛛網(wǎng)膜下腔出血是臨床常見(jiàn)疾病，占腦卒中的5%～10%[1]，以突發(fā)的劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征為典型的臨床表現(xiàn)。然而，不典型的蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)形式多樣，有報(bào)道首發(fā)癥狀為偏頭痛、眩暈、心絞痛、急性胃腸炎、腰椎間盤突出癥、頸肩痛、上呼吸道感染、精神異常、腦炎、舞蹈癥、青光眼等，首診誤診率達(dá)42%[2]，而以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)形式的，臨床上比較少見(jiàn)，現(xiàn)就我科收治的1例患者報(bào)道如下，僅供同行參考。

1 一般資料

患者，女，36歲，手工業(yè)者，因“突發(fā)意識(shí)喪失，四肢抽搐半小時(shí)”而于2006年3月1日入住我科，患者于入院前半小時(shí)無(wú)誘因突發(fā)跌倒，呼之不應(yīng)，不省人事。同時(shí)伴有四肢強(qiáng)直、抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、牙關(guān)緊閉，無(wú)大小便失禁，急送我院。既往否認(rèn)“癲癇”及精神病史，無(wú)頭部外傷史。入院查體：T 37℃，P 79次/min，BP 120/70 mmHg，R 20次/min，一般情況差，意識(shí)不清，淺昏迷狀，壓眶反射存在，雙瞳孔直徑3 mm，等大等圓，對(duì)光反射靈敏，牙關(guān)緊閉，頸無(wú)抵抗，雙側(cè)克氏征（－），心、肺、腹無(wú)異常體征，生理反射存在，病理反射未引出?？紤]：癲癇發(fā)作，予對(duì)癥處理。入院第2天查體：T 37℃，P 80 次/min，BP 120/70 mmHg，R 20次/min，一般情況差，神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，頸有抵抗，雙側(cè)克氏征陽(yáng)性，顱神經(jīng)（－），四肢肌張力正常，肌力V級(jí)，生理反射存在，雙側(cè)巴氏征（＋），余無(wú)異常體征。胸片示：心肺未見(jiàn)異常。頭顱CT提示：蛛網(wǎng)膜下腔出血。ECG正常。EEG示：正常范圍腦電圖。腰穿示：均勻紅色血性腦脊液。肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)正常。血象：白細(xì)胞15.4×109/L、中性89.6％。空腹血糖8.3 mmol/L。初步診斷為：蛛網(wǎng)膜下腔出血：動(dòng)脈瘤破裂？予止血、防治腦血管痙攣、脫水、對(duì)癥支持處理。半月后患者病情穩(wěn)定，患者住院期間未再發(fā)作癲癇，轉(zhuǎn)省級(jí)醫(yī)院診治，診斷為：蛛網(wǎng)膜下腔出血；顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂。行支架介入術(shù)后回家，隨訪一年半癲癇未再發(fā)作。

2 討論

由于腦底部或表面的血管發(fā)生病變，破裂而使血液直接流入或主要流入蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)，稱為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血[3]。本文所稱蛛網(wǎng)膜下腔出血即屬此類。典型臨床表現(xiàn)為急驟起病的劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、腦膜刺激征和血性腦脊液。而本例起病形式為癲癇發(fā)作表現(xiàn)，臨床上比較少見(jiàn)，文獻(xiàn)資料也報(bào)道較少，也是本人臨床工作20年第一次見(jiàn)到。由于臨床表現(xiàn)不典型，最初誤診為癲癇。起病第2天出現(xiàn)腦膜刺激征，才想到蛛網(wǎng)膜下腔出血，立即行頭顱CT，提示：蛛網(wǎng)膜下腔出血。即行腰穿抽出紅色均勻血性腦脊液，更加證實(shí)了蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因很多，尤以顱內(nèi)動(dòng)脈瘤為多，其次為顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，腦膜動(dòng)靜脈瘺、煙霧病、凝血機(jī)制障礙、鐮狀細(xì)胞病、腫瘤卒中等[4]。而以癲癇發(fā)作表現(xiàn)者以動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)[3]，本例后經(jīng)省級(jí)醫(yī)院診為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤以癲癇發(fā)作表現(xiàn)者更加少見(jiàn)，最多見(jiàn)的是大腦中動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，也有巨大動(dòng)脈瘤引起鄰近腦皮質(zhì)刺激或壓迫所致者。因蛛網(wǎng)膜下腔出血的病死率、致殘率很高，所以我們?cè)谂R床工作中不能一味追求典型的臨床表現(xiàn)才能診斷疾病，要拓寬臨床思維，仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，詳細(xì)詢問(wèn)病史，進(jìn)行與疾病相關(guān)的輔助檢查，才能減少誤診誤治，從而降低蛛網(wǎng)膜下腔出血的病死率及致殘率。

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肺動(dòng)靜脈瘺范文第5篇

患者，男，62歲，主因勞累后心前區(qū)壓榨樣疼痛1個(gè)月，于2010年7月21日入院。查體心肺腹未見(jiàn)異常，心電圖提示：竇性心律，ST-T改變 ，間隔3天后在介入室行右側(cè)橈動(dòng)脈造影術(shù)，結(jié)果:示左主干無(wú)明顯狹窄，前降支走行自然，前降支中段粥樣斑塊，無(wú)明顯狹窄；回旋支中段粥樣斑塊，狹窄60%，血流TIMI3級(jí)；以Judkins right(JR)導(dǎo)管行右冠狀動(dòng)脈造影 ,未發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口。在左冠狀動(dòng)脈竇(LSV)造影，右冠開(kāi)口起源LSV，右冠近段粥樣斑塊，中段節(jié)段性狹窄95%，TIMI 3級(jí)。并于右冠中段植入3.5mm×23mm支架，無(wú)夾層及血栓形成，血流TIMI 3級(jí)，術(shù)后未訴明顯不適。

討 論

冠狀動(dòng)脈起源異常(CAOA)的概念包括冠脈起源和分布異常、冠脈的支數(shù)異常和冠狀動(dòng)靜脈瘺,發(fā)生率0.6%～1.6%。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，冠狀動(dòng)脈開(kāi)口起源異常的總檢出率0.6～1.2%，其中各種左冠狀動(dòng)脈起源異常占73.3%～77.4%，尤以左回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈竇或右冠狀動(dòng)脈最常見(jiàn)。本例患者 RCA起自LSV，其發(fā)生率為0.11%。冠脈畸形發(fā)生率低，多在冠狀動(dòng)脈造影時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，當(dāng)冠脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈缺失,應(yīng)首先考慮可能存在冠脈畸形。目前，冠脈造影前可通過(guò)CTA檢查對(duì)冠狀動(dòng)脈起源異常給予相應(yīng)的提示。能否迅速尋找到異常開(kāi)口，成為及時(shí)救治冠心病患者的關(guān)鍵一環(huán)。這要求我們要了解常見(jiàn)的CAOA好發(fā)部位：①LAD和LCX分別獨(dú)立起源于左冠狀竇；②LCX起源于右冠狀動(dòng)脈；③冠狀動(dòng)脈起源于后冠狀竇；④RCA起源于左冠狀竇；⑤冠狀動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈；⑥無(wú)LCX。其中以LAD和LCX 分別獨(dú)立起源于左冠狀竇最多(52.42%)。

在介入手術(shù)中，我們通常先用造影導(dǎo)管放在可能存在的冠狀竇內(nèi)，手推6～8ml造影劑，“冒煙”后透視儲(chǔ)存圖像，看是否有異常開(kāi)口顯示。如果不行，則用“豬尾”管行主動(dòng)脈弓(瓣上)造影(15ml/秒，30ml、1000psi)或左心室造影(13ml/秒，39ml、1000psi),來(lái)判斷冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口部位和走向。另外，注意導(dǎo)管的選擇，右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀竇或升主動(dòng)脈，?？蛇x用AL 1導(dǎo)管。對(duì)右冠狀動(dòng)脈起源于左、無(wú)冠狀動(dòng)脈竇或左、右半月瓣聯(lián)合附近以及在升主動(dòng)脈開(kāi)口過(guò)高者選用AmplatzL型導(dǎo)管造影的成功率較高。

參考文獻(xiàn)